Подготовка к исследованию
Специальной подготовки к исследованию не требуется. Взятие крови проводится натощак или не ранее, чем через 4 часа после необильного приема пищи. Допустимо пить чистую не минеральную и не газированную воду. Чай, кофе, сок запрещаются.
Описание
Пузырчатка (пемфигус) – тяжелое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся хроническим волнообразным течением с образованием пузырей на коже и слизистых различных органов, нарушением общего состояния больных. Выявляется у людей старше 40-50 лет, но описаны случаи заболевания и у детей. Морфологической особенность – акантолиз – нарушение адгезии (слипания) между клетками эпидермиса кожи или слизистых, приводящее к образованию пузырей. Акантолиз обусловлен связыванием аутоантител с компонентами клеток эпидермиса (кератиноцитами). В качестве аутоантигенов выступают гликопротеиды десмосом – белки-десмоглеины, образующие тесные межклеточные контакты. Существует несколько форм истинной (акантолитической) пузырчатки, которые отличаются течением и клиническими особенностями: вульгарная, вегетирующая, листовидная (эксфолиативная) и эритематозная (себорейная, синдром Сенира – Ашера). Вульгарная пузырчатка характеризуется появлением пузырей на коже и слизистых, которые вскрываются с образованием эрозий и затем покрываются коркой. Один из основных методов диагностики различных форм пузырчатки – определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3. Десмоглеин-1 и десмоглеин-3 – это кальцийсвязывающие трансмембранные гликопротеины, которые являются компонентами десмосом эпителиальных клеток. Повышение титра антител к десмоглеину-3 характерно для вульгарной пузырчатки и её гиперпролиферативного варианта (вегетирующей пузырчатки), выявляется у 80-98 % пациентов с данным диагнозом. Одновременное повышение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 определяется при вульгарной и вегетирующей пузырчатке.
Одновременное определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 позволяет дифференцировать различные формы пузырчатки.
Показания к назначению
• Диагностика и дифференциальная диагностика везикулярно-буллезных заболеваний кожи;
• Диагностика основных форм пузырчатки;
• Мониторинг активности заболевания.