Определение активности фактора IX (антигемофилический фактор B, фактор Кристмаса) в крови

Подготовка к исследованию
Кровь рекомендуется сдавать утром, натощак (не менее 8 и не более 14 часов голодания, можно пить негазированную воду). Накануне избегать пищевых перегрузок. Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и не курить 30 минут до сдачи крови.
Описание
Фактор IX (антигемофилический фактор В, фактор Кристмаса, Кристмас-фактор) – гликопротеин плазмы крови, зависящий от витамина К. Синтезируется в печени, участвует в каскаде свертывания по внутреннему пути, переводит неактивную форму фактора Х в Ха, принимая активное участие в формировании теназного комплекса.

Врожденный дефицит фактора IX является причиной гемофилии В (болезни Кристмаса). Так же, как и гемофилия А, является наследственным заболеванием, проявляющимся кровоизлияниями во внутренние органы, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами, обнаруживается обычно в раннем возрасте.
Соотношение гемофилии А и гемофилии В составляет в среднем 4:1.
Степень тяжести гемофилии В определяют по снижению активности фактора IХ и клиническим проявлениям заболевания. По современной классификации Всемирной федерации гемофилии выделяют три степени тяжести клинической формы гемофилии В:
– тяжёлая — концентрация фактора IX до 1%, раннее проявление, тяжелые кровотечения, кровоизлияния в суставы, мягкие ткани, выраженные подкожные гематомы;
– средней тяжести — 1-5%; проявляется в возрасте от года до трех лет, характерны кровоизлияния в суставы и мягкие ткани, выраженные подкожные гематомы, длительные послеоперационные кровотечения;
– лёгкая (субгемофилия) — 6-50%. проявления заболевания могут быть в любом возрасте, возникают после травм и хирургических вмешательств.

Приобретённый дефицит фактора IX обнаруживают при заболеваниях печени (цирроз), болезни Гоше, у больных с нефротическим синдромом.
Показания к назначению
• Диагностика гемофилии В, контроль эффективности лечения;
• Диагностика приобретенного дефицита фактора IX;
• Обследование пациентов с феноменом одиночно удлиненного АЧТВ

Артикул: 29-11-018 Категория:

945 

Детали

Срок:

12 р.д.

Биоматериал:

Плазма цитрат

тип иссл.

колич.